Ученые из Университета Южной Калифорнии обнаружили структурные различия в мозге пациентов с лобно-височной деменцией уже до рождения, несмотря на то, что симптомы этого заболевания возникают позже. Об этом сообщает Bizmedia.kz.
Ученые из Университета Южной Калифорнии обнаружили структурные различия в мозге пациентов с лобно-височной деменцией еще до рождения
Новейшие находки специалистов из Университета Южной Калифорнии свидетельствуют о том, что у людей, страдающих лобно-височной деменцией, могут наблюдаться структурные изменения мозга, образовавшиеся еще в предрожденном периоде. Это открытие было обнаружено несмотря на то, что симптомы указанного заболевания проявляются обычно в среднем и старшем возрасте. Статья с результатами исследования была опубликована в научном издании Cell Reports.
Согласно данных исследования, до 10% случаев лобно-височной деменции и бокового амиотрофического склероза (БАС), заболевания, также известного как болезнь Лу Герига, связаны с мутациями в гене C9ORF72. При этом оба заболевания имеют различные симптомы. БАС приводит к постепенному ослаблению мышц, парализации и остановке дыхания, в то время как лобно-височная деменция вызывает изменения в поведении, личности и речи пациента.
Обычно эти заболевания диагностируются в среднем и позднем возрасте, но у носителей мутации C9ORF72 уже могут наблюдаться уменьшение размеров таламической и лобной областей мозга долгие годы до появления первых симптомов. Исследователи обнаружили, что подобные изменения могут быть определены уже на эмбриональной стадии.
В рамках эксперимента биологи проанализировали клетки кожи и крови пациентов с мутациями C9ORF72 и диагностированными лобно-височной деменцией или БАС. Исследователи перепрограммировали эти клетки в нейронные стволовые клетки, которые участвуют в формировании нервной системы в период эмбрионального развития. Сравнительный анализ показал, что нейронные стволовые клетки пациентов с БАС или лобно-височной деменцией не могут нормально размножаться, вместо этого они рано дифференцируются в зрелые нейроны.
Ученые выяснили, что этот процесс связан с присутствием в стволовых клетках пациентов мутантного белка, известного как polyAP.
Эксперименты на модельных организмах (мышах) подтвердили, что мутации C9ORF72 могут вызвать измеримые изменения не только в мозге, но и в других тканях организма уже на эмбриональной стадии. У мышей были замечены уменьшенные размеры таламической области и уменьшение толщины коры головного мозга, а также вес эмбрионов на 18-й день развития был на 5-10% ниже нормы.
«Мы стоим на пороге понимания того, как прогрессия нервной системы в период эмбрионального развития может быть связана с нейродегенерацией в возрасте. Исследования указывают на то, что мутации C9ORF72 могут вызывать сбои в развитии нервной системы еще на стадии внутриутробного развития у пациентов, страдающих боковым амиотрофическим склерозом и лобно-височной деменцией. Это, в свою очередь, может стать предпосылкой появления признаков этих заболеваний в более позднем периоде жизни», — акцентировали внимание ученые.
